MAKALAH ANEMIA APLASTIK

  MAKALAH HEMATOLOGI III

“ANEMIA APLASTIK”

DISUSUN OLEH

                                    NAMA            : VIRA SAPUTRI

                                    NIM                : 18 3145 353 O83

                                    KELAS           : 2018 C

PROGRAM STUDY DIV TEKNOLOGI LABORATORIUM MEDIS

FAKULTAS FARMASI, TEKNOLOGI RUMAH SAKIT DAN INFORMATIKA

UNIVERSITAS MEGA REZKY

MAKASSAR

2020

KATA PENGANTAR

Assalamualaikum Warrahmatullahi Wabarakatuh

Puji syukur yang dalam kami sampaikan kehadirat Tuhan Yang Maha Esa, karena berkat dan rahmat-Nya sehingga kami dapat menyelesaikan tugas makalah Hematologi III tentang “Anemia Aplastik” ini dengan lancar dan tepat waktu.

Kami menyadari sepenuhnya akan kemampuan yang masih terbatas, sehingga masih banyak kekurangan yang terdapat dalam makalah ini dan hasilnya belum dapat dikatakan sempurna. Oleh karena itu, masukan, kritik dan saran yang sifatnya membangun kami nantikan dalam rangka kesempurnaan makalah ini. Dan dengan ini kami berharap makalah ini dapat memberikan dampak baik bagi para pembaca semua.

Wassalamualaikum Warrahmatulahi Wabarakatu

Makassar, 25 Maret 2020

                     Penulis

                                   Vira Saputri

       

BAB I

PENDAHULUAN

A.  LATAR BELAKANG

Anemia adalah istilah yang menunjukan rendahnya hitungan sel darah merah dan kadar hemoglobin dan hematokrit di bawah normal. Anemia berupa penurunan kuantitas atau kualitas sel-sel darah merah dalam sirkulasi, yang dapat disebabkan oleh gangguan pembentukan sel darah merah, peningkatan kehilangan sel darah merah melalui perdarahan kronik atau mendadak, atau lisis (destruksi) sel darah merah yang berlebihan Salah satu jenis anamia yang diakibatkan oleh gangguan/ kegagalan produksi sel darah merah adalah anemia Aplastik, sedangkan Menurut bentuk eritrositnya anemia aplastik merupakan anemia normokromik normositer. Anemia aplastik merupakan suatu kelainan dari sindrom klinik yang diantaranya ditandai oleh defisiensi sel darah merah, neutrophils, monosit dan platelet tanpa adanya bentuk kerusakan sumsum lainnya. Dalam pemeriksaan sumsum dinyatakan hampir tidak ada hematopoetik sel perkusi dan digantikan oleh jaringan lemak. Kerusakan ini bis adisebabkan oleh zat kimia beracun, virus tertentu, atau bisa juga karena faktor keturunan.

Anemia aplastik tergolong penyakit yang jarang dengan insiden di negaramaju 3-6 kasus/ 1 juta penduduk/ tahun. Manifestasi anemia aplastik juga sangatberagam dimulai dari kasus yang bersifat ringan hingga berat, dan juga sampaimenimbulkan kematian. Oleh karena itu, pada makalah ini akan membahas mengenai anemia aplastik berupa definisi, klasifikasi, etiologi, patofisiologi, dan penangananya.

B.  TUJUAN PENELITIAN

1.    Tujuan Umum

Mahasiswa mampu memahami secara umum tentang anemia aplastik.

2.    Tujuan Khusus

a.    Memahami hal-hal yang berkaitan dengan definisi anemia aplastik

b.    Memahami hal-hal yang berkaitan dengan klasifikasi anemia aplastik

c.    Memahami hal-hal yang berkaitan dengan etiologi anemia aplastik

d.   Memahami hal-hal yang berkaitan dengan patofisiologi tanda dan gejala anemia aplastik

e.    Memahami hal-hal yang berkaitan dengan penatalaksanaannya atau penanganan anemia aplastik

BAB II

PEMBAHASAN

A.  DEFINISI

Anemia aplastik adalah suatu keadaan berkurangnya sel-sel darah pada darah tepi (pansitopenia), sehubungan dengan terhentinya pembentukan/ tidak terbentuknya sel hematopoetik di dalam sum-sum tulang (aplasia).

 Anemia aplastik merupakan hasil dari kegagalan produksi sel darah pada sumsum tulang belakang. Anemia aplastik juga merupakan anemia yang disertai oleh pansitopenia pada darah tepi yang disebabkan oleh kelainan primer pada sumsum tulang dalam bentuk aplasia atau hipoplasia. Karena sumsum tulang pada sebagian besar kasus bersifat hipoplastik, bukan aplastik total, maka anemia ini disebut juga sebagai anemia hipoplastik. Kelainan ini ditandai oleh sumsum hiposelular dan berbagai variasi tingkat anemia, granulositopenia, dan trombositopenia. Anemia Aplastik tergolong penyakit yang jarang dengan insiden di Negara maju: 3-6 kasus/1 juta penduduk/tahun. Epidemiologi anemia aplastic di timur jauh mempunyai pola yang berbeda dengan di negara barat.

·      Di Negara timur (Asia Tenggara dan Cina) Insidennya 2-3 kali lebih tinggi dibandingkan dengan di Negara barat

·      Laki-laki lebih sering terkena dibandingkan dengan wanita

·      Faktor lingkungan, seperti infeksi virus, antara lain virus hepatitis diduga memegang peranan penting.

Anemia aplastik merupakan penyakit yang jarang ditemukan di dunia. Angka kejadian di Asia termasuk Cina, Jepang, Thailand dan India lebih tinggi dibandingkan dengan Eropa dan Amenika Serikat.6 Insidens penyakit ini bervariasi antara 2 sampai 6 kasus tiap 1 juta populasi.1 Penelitian yang dilakukan The International Aplastic Anemia and Agranulocytosis Study di Eropa dan Israel awal tahun 1980 mendapatkan 2 kasus tiap 1 juta populasi.7,8 Perbandingan insidens antara laki-laki dan perempuan kira-kira 1:1, meskipun dari beberapa data menunjukkan laki-laki sedikit Iebih sering terkena anemia aplastik.8 Perbedaan insidens yang mungkin terjadi di beberapa tempat mungkin karena perbedaan risiko okupasional, variasi geografis dan pengaruh lingkungan.4,8 Anemia aplastik terjadi pada semua umur, dengan awitan klinis pertama terjadi pada usia 1,5 sampai 22 tahun, dengan rerata 6-8 tahun.5 Di Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUIRSCM, dalam kurun satu tahun (Mei 2002-Mei 2003) terdapat 9 kasus anemia aplastik, 4 anak perempuan dan 5 anak laki-laki.

B.  KLASIFIKASI

Berdasarkan Etiologinya, anemia aplastic dapat dibedakan menjadi:           

1.    Anemia Aplastik Didapat (Acquired Aplastic Anemia) dikarenakan:                  

a.    Bahan Kimia

·      Benzene merupakan bahan kimia yang paling berhubungan dengan anemia aplastik. Meskipun diketahui sebagai penyebab dan sering digunakan dalam bahan kimia pabrik, sebagai obat, pewarna pakaian, dan bahan yang mudah meledak. Selain penyebab keracunan sumsum tulang, benzene juga menyebabkan abnormalitas hematologi yang meliputi anemia hemolitik, hiperplasia sumsum, metaplasia mieloid, dan akut mielogenous leukemia. Benzene dapat meracuni tubuh dengan cara dihirup dan dengan cepat diserap oleh tubuh, namun terkadang benzene juga dapat meresap melalui membran mukosa dan kulit dengan intensitas yang kecil. Terdapat juga hubungan antara pengguanaan insektisida menggunakan benzene dengan anemia aplastik.

·      Chlorinated hydrocarbons dan organophospat menambah banyaknya kasus anemia aplastik seperti yang dilaporkan 280 kasus dalam literatur.

·      DDT(chlorophenothane), lindane, dan chlordane juga sering digunakan dalam insektisida.

·      Trinitrotolune (TNT), bahan peledak yang digunakan pada perang dunia pertama dan kedua juga terbukti sebagai salah satu faktor penyebab anemia aplastik fatal. Zat ini meracuni dengan cara dihirup dan diserap melalui kulit. Kasus serupa juga diamati pada pekerja pabrik mesia di Great Britain dari tahun 1940 sampai 1946.

b.    Obat-obatan

Beberapa jenis obat mempunyai asosiasi dengan anemia aplastik, baik itu mempunyai pengaruh yang kecil hingga pengaruh berat pada penyakit anemia aplastik. Hubungan yang jelas antara penggunaan obat tertentu dengan masalah kegagalan sumsum tulang masih dijumpai dalam kasus yang  jarang. Hal ini disebabkan oleh dari beberapa interpretasi laporan kasus Makalah Hematologi – Page 8 dirancukan dengan kombinasi dalam pemakaian obat. Kiranya, banyak agen dapat mempengaruhi fungsi sumsum tulang apabila menggunakan obat dalam dosis tinggi serta tingkat keracunan tidak mempengaruhi organ lain. Beberapa obat yang dikaitkan sebagai penyebab anemia aplastik yaitu obat dose dependent (sitostatika, preparat emas), dan obat dose independent (kloramfenikol, fenilbutason, antikonvulsan, sulfonamid).

c.    Radiasi

Penyinaran yang bersifat kronis untuk radiasi dosis rendah atau radiasi lokal dikaitkan dengan meningkat lambat dalam perkembangan anemia aplastik dan akut leukemia. Pasien yang diberikan thorium dioxide melalui kontras intravena akan menderita sejumlah komplikasi seperti tumor hati, leukemia akut, dan anemia aplastik kronik. Penyinaran dengan radiasi dosis besar berasosiasi dengan perkembangan aplasia sumsum tulang dan sindrom pencernaan. Makromolekul besar, khususnya DNA, dapat dirusak oleh: (a) secara langsung oleh jumlah besar energi sinar yang dapat memutuskan ikatan kovalen; atau (b) secara tidak langsung melalui interaksi dengan serangan tingkat tinggi dan molekul kecil reaktif yang dihasi lkan dari ionisasi atau radikal bebas yang terjadi pada larutan. Secara mitosis jaringan hematopoesis aktif sangat sensitif dengan hampir segala bentuk radiasi. Sel pada sumsum tulang kemungkinan sangat dipengaruhi oleh energy tingkat tinggi sinar γ, yang dimana dapat menembus rongga perut. Kedua, dengan menyerap partikel α dan β (tingkat energi β yang rendah membakar tetapi tidak menembus kulit). Pemaparan secara berulang mungkin dapat merusak sumsum tulang yang dapat menimbulkan anemia aplastic.

d.      Virus

Beberapa spesies virus dari famili yang berbeda dapat menginfeksi sumsum tulang manusia dan menyebabkan kerusakan.  Beberapa virus seperti parvovirus, herpesvirus, flavivirus, retrovirus dikaitkan dengan potensi sebagai penyebab anemia aplastic.

e.       Penyebab lain

Rheumatoid arthritis tidak memiliki asosiasi yang biasa dengan anemia aplastik berat, namun sebuah studi epidemiologi di Prancis menyatakan bahwa anemia aplastik terjadi tujuh kali lipat pada pasien dengan rheumatoid arthritis. Makalah Hematologi – Page 9 Terkadang anemia aplastik juga dijumpai pada pasien dengan penyakit sistemik lupus erythematosus. Selain itu terdapat juga sejumlah laporan yang menyatakan kehamilan berkaitan dengan anemia aplastik, namun kedua hubungan ini masih belum jelas.

2.  Anemia Aplastik Familia (Inherited Aplastic Anemia)

Beberapa faktor familial atau keturunan dapat menyebabkan anemia aplastik antara lain pansitopenia konstitusional Fanconi, defisiensi pancreas pada anak, dan gangguan herediter pemasukan asam folat ke dalam sel.

C.  ETIOLOGI

Etiologi anemia aplastik beraneka ragam. Berikut ini adalah berbagai faktor yang menjadi etiologi anemia aplastik.

1.      Faktor genetik

Kelompok ini sering dinamakan anemia aplastik komstitusional   dan sebagian besar dari padanya diturunkan menurut hukum Mendel. Pembagian kelompok pada faktor ini adalah sebagai berikut.

a.    Anemia Fanconi

b.    Diskeratosis bawaan

c. Anemia aplastik konstituiional tanpa kelainan kulit/tulang

d. Sindrom aplastik parsial:

·    Sindrom Blackfand-Diamond

·    Trombositopenia bawaan

·    Agranulositosis bawaan

2.      Obat-obatan dan Bahan Kimia

Anemia aplastik dapat terjadi atas dasar hipersensitivitas atau dosis     obat berlebihan. Obat yang sering menyebabkan anemia aplastik adalah kloramfenikol. Sedangkan bahan kimia yang terkenal dapat menyebabkan anemia aplastik adalah senyawa benzen.

3.      Infeksi

Infeksi dapat menyebabkan anemia aplastik sementara atau permanen.

a.       Sementara

·    Mononukleosis infeksiosa

·    Tuberkulosis

·    Influenza

·    Bruselosis

·    Dengue

b.      Permanen

                        Penyebab yang terkenal ialah virus hepatitis tipe non-A dan non-B. Virus ini dapat menyebabkan anemia. Umumnya anemia aplastik pasca-hepatitis ini mempunyai prognosis yang buruk.

c.       Iradiasi

                        Hal ini terjadi pada pengobatan penyakit keganasan dengan sinar X. Peningkatan dosis penyinaran sekali waktu akan menyebabkan terjadinya pansitopenia. Bila penyinaran dihentikan, sel-sel akan berproliferasi kembali. Iradiasi dapat menyebabkan anemia aplastik berat atau ringan.

d.      Kelainan Imunologis

            Zat anti terhadap sel-sel hematopeietik dan lingkungan mikro dapat menyebabkan aplstik.

e.       Idiopatik

            Sebagian besar (50-70%) penyebab anemia aplastik tidak diketahui atau bersifat idiopatik.

f.       Anemia Aplastik pada Keadaan/Penyakit Lain

            seperti leukimia akut, hemoglobinuria nokturnal porosimal, dan kehamilan dimana semua keaadan tersebut dapat menyebabkan terjadinya pansitopenia.

D.  PATOFISIOLOGI

Tiga faktor penting untuk terjadinya anemia aplastik adalah:

1.      Gangguan sel induk hemopoeitik

2.      Gangguan lingkungan mikro sumsum tulang

3.      Proses imunologik

Kerusakan sel induk telah dapat dibuktikan secara tidak langsung melalui keberhasilan transplantasi sumsum tulang pada penderita anemia aplastik, yang berarti bahwa penggantian sel induk dapat memperbaiki proses 10 patologik yang terjadi. Teori kerusakan lingkungan mikro dibuktikan melalui tikus percobaan yang diberikan radiasi, sedangkan teori imunologik dibuktikan secara tidak langsung melalui keberhasilan pengobatan imunosupresif. Kelainan imunologik diperkirakan menjadi penyebab dasar dari kerusakan sel induk atau lingkungan mikro sumsum tulang. Berikut adalah gambar destruksi imun pada sel hematopetik

 

Proses tersebut dapat diterangkan sebagai berikut: sel target hematopoeitik dipengaruhi oleh interaksi ligan-reseptor, sinyal intrasesuler dan aktivasi gen. Aktivasi sitotoksik T-limfosit berperan penting dalam kerusakan jaringan melalui sekresi IFN-γ dan TNF. Keduanya dapat saling meregulasi selular reseptor masing-masing dan Fas reseptor. Aktivasi tersebut menyebabkan terjadinya apoptosis pada sel target. Beberapa efek dari IFN-γ dimediasi melalui IRF-1 yang menghambat transkripsi selular gen dan proses siklus sel sehingga regulasi sel-sel darah tidak dapat terjadi. IFN-γ juga memicu produksi gas NO yang bersifat toksik terhadap sel-sel lain. Selain itu, peningkatan IL-2 menyebabkan meningkatnya jumlah T sel sehingga semakin mempercepat terjadinya kerusakan jaringan pada sel.

E.  PENATALAKSANAAN/PENANGANAN

Untuk penanganan anemia aplastik, dokter dapat melakukan beberapa langkah penanganan berikut ini:

1.      Transfusi darah

Transfusi darah tidak dapat menyembuhkan penyakit anemia aplastik, namun dapat meringankan gejala anemia dan menyediakan sel-sel darah yang tidak bisa diproduksi oleh sumsum tulang. Penderita anemia aplstik berat mungkin akan membutuhkan transfusi darah berulang kali. Hal ini bisa meningkatkan resiko komplikasi transfusi darah, seperti infeksi, reaksi kekebalan tubuh terhadap darah yang didonorkan, hingga penumpukan, hingga penumpukan zat besi pada sel darah merah (hemokromatosis).

2.      Transplantasi sel induk

Transplantasi sel induk atau yang biasa disebut tranplantasi stem cell atau sel puca bertujuan untuk menyusun kembali sumsum tulang dengan sel induk dari donor. Metode pengobatan ini masih dianggap satu-satunya pilihan pengobatan untuk penderita anemia aplastik berat. Tranplantasi sel induk umumnya dilakukan untuk orang-orang yang berusia muda dan memiliki kecocokan dengan donor (biasanya saudara kandung). Metode ini bisa dilakukan melalui transplantasi sumsum tulang. Meski merupakan pilihan terapi utama untuk mengobati anemia aplastik, prosedur transplantasi sel induk atau transplantasi sumsum tulang ini juga mempunyai resiko, yaitu reaksi penolakan terhadap sumsum tulang dari donor.

3.      Obat penekan sistem kekebalan tubuh (imonosupresan)

Obat ini bekerja dengan melemahkan sistem kekebalan tubuh. Pengobatan ini biasanya dilakukan bagi orang-orang yang tidak dapat menjalani transplantasi sumsum tulang karena memiliki kelainan autoimun. Imunosupresan dapat menekan aktifitas sel-sel kekebalan tubuh yang merusak tulang, sehingga membantu sumsum tulang untuk pulih dan menghasilkan sel-sel darah baru. Dalam mengobati anemia aplastik, biasanya obat penekan sistem kekebalan tubuh ini diberikan bersamaan dengan obat-obatan golongan kortikosteroid.

4.      Stimulan sumsum tulang

Obat-obatan tertentu seperti sargramostim, filgrastim dan pegfilgrastim, serta epoetin alfa juga dapat digunakan untuk merangsang sumsum tulang untuk memproduksi sel-sel darah baru. Golongan obat-obatan ini dapat digunakan bersamaaan dengan obat imunosupresa.

5.      Antibiotik dan antivirus

Anemia aplastik dapat melemahkan sistem kekebalan tubuh akibat jumlah sel darah putih yang menjadi lebih sedikit. Hal ini membuat penderita anemia aplastik rentan mengalami infeksi. Untuk mencegah infeksi, dokter dapat memberikan antibiotik maupun antivirus tergantung penyebab infeksinya. Anemia aplastik yang disebabkan oleh paparan radiasi dan kometerapi biasanya akan membaik setelah perawatan selesai. Jika disebabkan oleh efek samping obat tertentu, maka kondisi ini akan hilang setelah pengobatan dihentikan.

                                                                                                                   

 BAB III

KESIMPULAN DAN SARAN

A.  KESIMPULAN

Anemia aplastik adalah kelainan hematologik yang disebabkan oleh kegagalan produksi di sumsum tulang sehingga mengakibatkan penurunan komponen selular pada darah tepi yaitu berupa keadaan pansitopenia. Anemia aplastik merupakan penyakit yang jarang ditemukan. Insidensinya bervariasi di seluruh dunia yaitu berkisar antara 2 sampai 6 kasus persejuta penduduk pertahun. Frekuensi tertinggi insidensi anemia aplastik adalah pada usia muda.

Permulaan dari suatu anemia aplastik sangat tidak spesifik dan berbahaya, yang disertai dengan penurunan sel darah merah secara berangsur sehingga menimbulkan kepucatan, rasa lemah dan letih, atau dapat lebih hebat dengan disertai panas badan namun pasien merasa kedinginan, dan faringitis atau infeksi lain yang ditimbulkan dari neutropenia. Anemia aplastik dapat di sebabkan oleh bahan kimia, obat-obatan, virus dan terkait dengan penyakit-penyakit yang lain. Anemia aplastik juga ada yang di turunkan seperti anemia Fanconi, akan tetapi kebanyakan kasus anemia aplastik merupakan idiopatik.

B.  SARAN

Dari pemaparan diatas, saya memberikan saran agar dalam ilmu kesehatan bahwa penting sekali memahami anemia aplastik secara tepat agar terhindar dari kesalahan dalam tindakan baik dirumah sakit maupun di lingkungan sekitar yang berhubungan dengan anemia itu sendiri.

DAFTAR PUSTAKA

Abdul Maria, Isyanto. 2005.“Masalah Pada Tata Laksana Anemia Aplastik Dipat”. Jakarta: Depatermen Ilmu Kesehatan Anak FKUI. Vol.7, No.1.

Astutik Yuli Reni dan Ertiana Dwi. 2018.“Anemia Dalam Kehamilan”. Jawa Timur: CV Pustaka Abadi.

Braunwald, Isselbacher. 2015. Harrison: Prinsip-Prinsip Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta: Buku Kedokteran EGC.

Handayani Wiwik dan Haribowo Sulistyo Andi. 2008.”Asuhan keperawatan Pada Klien Dengan Gangguan Sistem”. Jakarta: Salemba Medika.

https://www.alodokter.com. Dikses pada tanggal 25 maret 2020

http://emedicine.medscape.com/article/198759. Diakses pada tanggal 21 maret 2020

Kowalak. 2017. Buku Ajar Patofisiologi. Jakarta: EGC.

Putra Adi M Marco dan Aprijadi Hery. 2019.” Anemia Aplastik Berat dengan Komplikasi Febril Neutropenia dan Perdarahanpada Perempuan Usia 20 Tahun” Lampung: Universitas lampung. Vol.6, No.1.

Pratiwi Indah Made Ni dan Tediantini Nanda Putu. 2016.”Anemia Aplastik”. Udayana: Univesitas Udayana.    

Silbernagl, Stefan. 2014. Teks dan Atlas Berwarna Patofisiologi. Jakarta: Buku Kedokteran EGC.